心律失常中心的brugada 综合征

2024年的今天,广东地区一位54岁的女性因反复“眼前发黑”持续了六年,最终被确诊患有Brugada综合征,这是一种具有高猝死风险的离子通道病。何女士六年前出现的症状虽短暂却频繁发作,直到这次体检发现心电图异常,她才意识到问题的严重性。多家医院的检查排除了冠心病、心肌病、瓣膜病等常见病因,但病因依旧成谜。最终,她在心律失常中心的帮助下揭开了谜团。 诊断过程中,团队在V1-V3导联上捕捉到了Brugada波这一特征性表现。尽管她没有家族病史,通过变换导联和延长监测,医生们还是确认了马鞍样ST段抬高。没有心脏结构异常却反复室速的现象,指向了BrS的诊断。Brugada综合征由心肌离子通道基因突变引起,典型表现是V1-V3导联ST段抬高伴穹隆形改变。这种病占所有猝死病例的4%,在无器质性心脏疾病导致的猝死中占比高达20%。 医生解释道,BrS患者最危险的是首次发病就可能直接导致猝死,往往来不及呼救。针对何女士的情况,团队决定采用“双管齐下”的治疗策略:先消融室速病灶,再植入ICD以预防突发心脏事件。手术路径选择在右室流出道(RVOT)的心外膜区域,因为这里是BrS的高发区。 手术过程中,三维电解剖标测系统如同GPS一样精准建模。麻醉、穿刺、标测和消融一气呵成。耗时一个多小时后,在心包腔内发现了碎裂延长电位——这是诱发室速的“元凶”。确认靶点避开冠脉分支后,团队对病灶进行了基质均质化消融。随着消融液温度升高,监护仪上V1-V3导联的Brugada波逐渐平息,多次电生理诱发均未再诱发出室速。 术后第三天,ICD被成功植入。王景峰教授提醒大家,BrS是一种遗传性疾病,即使家族中没有相关病史,也应定期进行心电图筛查;必要时还需进行基因检测。一旦确诊,ICD是降低死亡率的有效手段。若ICD频繁放电或电池消耗过快,射频消融可以改良RVOT基质以减少放电次数。 谢双伦教授强调晕厥并非“小毛病”,它可能是室速引起的头晕、黑曚甚至猝死前兆。如果出现反复晕厥或不明原因晕倒,应立即就医排除心源性晕厥。拖延时间越长风险越大;早一天明确病因就多一分生的希望。 六年前何女士的“眼前发黑”和最近一次体检中发现的室速给了我们警示:要警惕这种悄无声息的疾病偷走健康。通过精准的诊断和治疗手段,她的病情得到了控制;但对于我们普通人来说,定期体检和早筛才是预防悲剧的关键所在。