演员埃里克·迪恩在2月19日去世了，享年53岁。他是因为ALS而去世的。《实习医生格蕾》《亢奋》这些电视剧就成了他的遗作。这病到现在还没找到原因，治好的机会只有0。《守望好莱坞》那边说，《实习医生格蕾》里的惹火先生这个角色让他成了大家眼里的红人，后来他还在《X战警：背水一战》《情人节》《亢奋》里露过脸。最后一刻他是在老婆女儿身边走的，比莉和乔治亚是他的宝贝。他也在去年4月份的时候公开自己有了渐冻症。病了还得坚持演戏，他还说要回《亢奋》第三季片场呢，结果这剧还没播就成了遗作。他还在《Brilliant Minds绝妙心灵》第二季第九集里客串过一个得了渐冻症的消防员。有网友说不敢相信，病情发展得太快了。 什么是ALS？这叫肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。得了这病身体慢慢就没力气了，不能动、不能说话、不能吃饭，最后连呼吸都得靠机器帮忙维持，整个人像被冻住一样。患者叫“渐冻人”，治起来特别难：病因不清楚、吃药效果不明显、还得严重依赖护理。 2019年9月京东副总裁蔡磊也被确诊得了ALS，现在已经跟病魔斗了7年多了。他现在没法自己走路也没法站着了，眼控仪操作都费劲儿。他已经快到晚期了，把遗体都捐了想帮科研做点贡献。 为什么ALS这么难治？全国大概有10万患者呢，但到现在还没什么好办法。这病的发病机制都没搞明白，所以药研发也很困难。患者的平均寿命只有三到五年这么短。肌肉萎缩了就没法再长回来，意识清楚的时候身体就像蜡烛融化一样慢慢没劲了，最后瘫痪呼吸衰竭而死。资料显示人类发现ALS这两百年来已经有1000万人因此去世了，到现在还是找不到原因治好它。 全世界运动神经元病的患病率大概是0.8到8.5每10万人左右属于少见病。但在神经系统变性疾病里它的发病率排在老年性痴呆和帕金森之后第三名。 我国的流行病学调查做的不多，发病高峰在40到50岁之间男性居多年龄越大发病率越高。只有5%到10%的患者是家族遗传来的剩下90%到95%的人都没有家族史病因不明。 早期症状很难察觉最早出现的可能就是肌肉明显无力或者萎缩还有吞咽困难肌肉僵硬说话含糊带鼻音这些表现。 手臂起病型可能会感觉大拇指没劲拧不开瓶盖端不起笔记本电脑甚至夹不起重的菜之类的腿起病型可能会走路跌跤跑步绊倒或者拖腿走晚上睡觉容易抽筋越来越频繁甚至突然跌倒吃饭后收拾东西腿一软就摔倒了。 延髓起病型大概25%的人以说话障碍或吞咽困难开头说话含糊带鼻音舌头不灵活呼吸起病型很少见就是肋间肌先出问题支持呼吸的也有少数人伴随额叶痴呆症最后变成其他典型症状。 早期诊断主要靠医生根据症状判断需要专科医生全面诊治发现问题要早去看病及时治疗才行。