湘南地区一个9岁的小孩得了一种很罕见的鳃裂瘘管病,医生们把这种病叫第三鳃裂瘘管。永州市中心医院耳鼻咽喉头颈外科和代谢内分泌科这些科室联手,把这个毛病给治好了。这个小孩叫小涵,已经被这个病痛折磨了三年。她3岁的时候,脖子左侧就开始肿痛还伴有低烧,去过几次医院检查,医生都说是普通的淋巴结炎或化脓性甲状腺炎,给她吃点消炎药也不管用。后来病情加重了,她脖子上还出现了一个小小的瘘口,老是往外流液体。这次因为受凉又发烧得厉害,小涵被送到永州市中心医院代谢内分泌科去看医生。接诊的是刘玮主任,她觉得小涵的病不太对劲儿,马上就把多学科协作机制启动了。 经过详细检查,医生们确定是胚胎发育的时候鳃弓结构出了问题导致的第三鳃裂瘘管。这种畸形在所有鳃裂畸形里只占5%到8%,因为瘘管长得弯弯曲曲的,离颈动脉鞘、迷走神经还有重要的血管都很近,所以很容易被漏诊或者误诊。郑鹏凌主任分析说:“这种病最让人头疼的就是瘘管藏得深。”外面那个口通常在胸锁乳突肌的前面下部,里面那个口却藏在咽喉梨状窝的外侧壁里。手术的时候必须在只有几毫米宽的空间里避开颈总动脉、颈内静脉这些关键结构。 为了确保安全,医生们专门给小涵设计了一套手术方案。术前他们通过三维影像重建精准模拟了瘘管的走向,还仔细评估了她的心肺功能能不能耐受手术。手术是在全身麻醉下进行的。主刀医生沿着胸锁乳突肌的前缘精细地解剖,一步一步追踪瘘管的路径,把它跟周围的瘢痕组织完整地剥离下来。手术非常成功,完全避开了颈部重要的神经血管。术后病理检查证实瘘管已经被彻底切除了。 小涵经过抗感染和支持治疗恢复得很好,伤口也没有感染就长好了。第七天她就康复出院了。这次救治不光是技术上赢了胜仗,更说明诊疗体系很完善。永州市中心医院这几年一直在搞多学科诊疗(MDT)模式,这次罕见病诊治中就发挥了很大作用。 从内分泌科发现不对劲到影像科准确定位再到外科精细操作,各个环节配合得特别好。短短几天就确诊了病因并且治好了病,大大降低了风险。 这次的例子告诉我们:对于反复发炎的颈部疾病要多想想是不是先天畸形引起的。特别是小朋友更要注意这个问题。永州市中心医院通过多学科协作和精准手术为大家提供了一个治疗罕见鳃裂瘘管的好例子。 专家还说以后要多推动先天性畸形的早期筛查,把基层医院的影像诊断能力提升上去还要加强多学科合作。这才能更好地保障孩子的健康水平。